遗传性溶血性贫血怎么治疗
溶血性贫血由于发病原因的多样性,在治疗上也主要以病因的治疗和支持治疗为主。病因治疗,如果病人是由于遗传相关的,这类患者的治疗主要是,重症患者可以通过异基因的干细胞的移植,达到治愈的效果。
麻醉方面,推荐采用气管内插管麻醉。手术过程中,可以选择左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口,确保手术区域暴露充分。在切脾前,务必先结扎脾动脉,以减少出血风险。脾切除后,脾窝部位应放置引流管,以排出可能的积液。血液病患者的副脾也需要一并切除,以防并发症。
溶血性贫血首先需针对病因治疗,如患有蚕豆病,建议患者尽量不要食用蚕豆或接触氧化剂;同时,如感染、药物、淋巴瘤或自身免疫性疾病引发溶血性贫血,患者需针对病因行抗感染及其他相应治疗。
溶血性贫血的治疗方法有哪些?
对于原发性溶血性贫血,一般常规治疗包括以下几种,首先是糖皮质激素,包括强的松、地塞米松、甲基泼尼松龙等,激素仍然是溶血性贫血治疗的一线药物。还可以进行脾切除,脾切除作为溶贫治疗的二线治疗,主要是针对激素无效、激素依赖及激素不能耐受的病人。除此之外,可以应用利妥昔单抗。
溶血性贫血首先需针对病因治疗,如患有蚕豆病,建议患者尽量不要食用蚕豆或接触氧化剂;同时,如感染、药物、淋巴瘤或自身免疫性疾病引发溶血性贫血,患者需针对病因行抗感染及其他相应治疗。
溶血性贫血属于免疫异常性疾病,和ITP治疗方法类似,首选激素治疗,常规使用糖皮质激素1㎎/㎏,需注意减量过程中容易复发。难治性、激素依赖的溶血性贫血患者,选择二线治疗方案,如美罗华、环磷酰胺等免疫抑制剂,甚至切脾治疗。最新的治疗方法还有环孢素、雷帕霉素等,应根据患者实际情况作出具体判断。
溶血性贫血由于发病原因的多样性,其治疗方法也不同,临床上主要采用以下方法进行治疗:病因治疗:依据患者病因不同,选择相应的方法,去除病因进行对症治疗;糖皮质激素治疗:主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效;饮食调理。
溶血性贫血一般不需要进行化疗,溶血性贫血包括很多种类型,不同类型治疗方法也不同。地中海贫血,其治疗主要是间断输血、去铁对症治疗。遗传性球形红细胞增多症,治疗首选脾切除术。
可以加一些免疫制剂或者其他的脾切除手术的治疗。在饮食方面,尽量减少酸性食物的摄入,一些海产品、牛羊肉这些,尽量食用碱性的食物。对于发生过溶血性贫血的患者,尽量注意自身的身体的锻炼,提高自身免疫系统的功能,减少感冒的发生,因为病毒的感染也会造成溶血性贫血的再次发生,症状加重。
新生儿ABO溶血能治好吗?
abo溶血几天能治好其实没有标准答案,具体还要看每个宝宝实际的不同的情况。新生儿abo溶血症病情轻微的是可以治愈的,有些宝宝一两周就好了。但是严重的情况也可能一两个月也可能还好不了。这个时候是一定要带孩子住院治疗的。
对于abo溶血症相对来说还是比较容易治疗的,最好的治疗办法就是给孩子光疗,持续性的光疗,可以降低胆红素的数值。需要使用丙种球蛋白封闭fc受体,白蛋白降低血液当中的未结合胆红素,如果给予上述处理以后,孩子的黄疸没有明显的缓解,甚至说有上升的趋势,那就需要换血治疗的。
这个疾病治疗彻底以后是不可能复发的,是可以得到根治的。
新生儿溶血症不能一概而论说能否治好。若是ABO溶血,因ABO溶血是和妈妈血型不相符,如对ABO溶血,孩子及时进行救治,百分之九十九点几都可治好。另外,因汉族人大部分是RH阳性血型,若宝宝出生是RH阴性血型,或妈妈是RH阴性血型,而宝宝是RH阳性血型,就会出现出现RH溶血。
新生儿溶血症,最常用的就是母婴ABO血型不合出现的溶血症。由于胎儿体内的红细胞受到抗体的攻击而破裂,出现了红细胞溶解的情况,导致婴儿出现黄疸和贫血。一般来说,新生儿溶血症都是能够治好的。如果是轻型的新生儿溶血症,不用特殊的处理,一般经过4周的时间就可以自愈。
溶血性贫血能治愈吗
1、溶血性贫血的原因有很多,如果有明确的病因,消除了病因,就有可能达到治愈的效果。例如药物诱发的溶血性贫血,停用该药物后,并且再配合一些其他治疗,就可能治愈。感染诱发的溶血性贫血,在感染控制后,也可能治愈。
2、溶血性贫血有的可以治愈,如药物性或中毒引起的,停用相关药物或解毒后,溶血性贫血就会治愈,还有自身免疫性溶血性贫血,部分病人应用激素或切脾治疗后也是凝固治愈的。但是由遗传因素引起的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症,地中海贫血等,只能预防或控制病情,是无法治愈的。
3、大部分是能够治愈的,关键是寻找病因,针对病因治疗。去除病因和诱因极为重要。药物治疗,主要是应用糖皮质激素和其他免疫抑制剂,自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,可以用强的松或氢化考的松每日,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
4、当然有些特殊的办法,如造血干细胞移植也可以治愈。普通的溶血性贫血,如药物诱发的溶血,自身免疫性疾病诱发的溶血性贫血,通过去除诱因,治疗原发病,原发病控制了,溶血自然也就治愈。所以得了溶血性贫血,建议到正规的医院血液科进一步诊治,关键是要寻找病因,处理原发病。
5、不同病因的溶血性贫血,治疗效果不一样。如果是药物引起的溶血性贫血,停药以后大部分病人能完全恢复;由机械性原因引起的溶血性贫血,不能完全治愈;免疫性溶血性贫血,如温抗体型自身免疫性溶血性贫血通过激素配合中药治疗可以治愈,红斑狼疮患者并发的溶血性贫血不能完全治愈。
地中海贫血能治好吗
地中海贫血是一种遗传性疾病,由于血红蛋白合成障碍导致的慢性贫血。由于涉及到基因问题,因此目前尚无法完全治愈。现有的治疗方法主要是对症治疗,如输血、去铁治疗、使用药物治疗等,以维持患者的生命和改善生活质量。对于重度地中海贫血患者,定期的输血和去铁治疗是非常重要的,可以有效延长患者的生命。
所以对于地中海贫血的患者,如果有合适的供者,又没有相关的严重的并发症,可以进行异基因造血干细胞移植,可以将地中海贫血彻底治愈。
地中海贫血为遗传缺陷所致的一类贫血,目前无药可治。临床中若出现严重贫血,可采取输血治疗,病情较轻的患者可终生无症状,病情较重的患者一般在胎儿时期就胎死宫内或较早夭亡,目前移植异体基因造血干细胞为稳定治疗的唯一方法。
地中海贫血也称为海洋性贫血,是一种遗传性疾病,由于基因缺陷或缺失,导致珠蛋白肽链合成障碍,病人出现小细胞低色素性贫血,容易发生血管内溶血的情况。由于地中海贫血是一种基因性疾病,所以,地中海贫血目前不能够根治。
地中海贫血不能彻底根治。轻度地中海贫血不能彻底根治,主要是因为地中海贫血是一组遗传性疾病,其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种遗传缺陷是不大可能改变的,所以很难彻底根治。但是大多数地中海贫血通过治疗可以有效缓解症状。
先天性非球形细胞性溶血性贫血治疗方案
Ⅰ型,即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症,患者的自身溶血会加重。在这种情况下,虽然加葡萄糖可以部分纠正溶血,但ATP的作用更为关键。Ⅱ型,即丙酮酸激酶缺陷症,其自身溶血现象更为显著。在孵育过程中,仅加入葡萄糖无法纠正溶血,必须补充ATP才能看到效果。
溶血性贫血的治疗方法:去除病因 获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。
切脾治疗: 患者自幼年起就有轻度到中度的贫血,溶血可能会因为感染或用药而加重。脾脏肿大,但球形细胞数量并不增加。切脾治疗的效果可能并不理想,需要谨慎考虑。总的来说,这种贫血病程较长,治疗需针对个体特点进行,对于脾切除术,必须严格评估其适应症。
这个标准可能会有所提高。正常血红蛋白浓度是评估贫血程度的重要指标,任何低于正常范围的情况都应引起注意。对于贫血的治疗,通常需要找出其原因,可能是营养不良、遗传因素或是其他疾病的表现,然后针对性地进行治疗。保持良好的饮食习惯,摄入足够的铁质和维生素B12,对于预防和改善贫血至关重要。
如丙酮酸激酶(PK)缺乏。先天性非球形红细胞溶血性贫血,简称先非球溶,是一组遗传性疾病,主要由红细胞酶的缺乏导致。它可分为两类:一类是糖无氧酵解通路中酶缺陷引起的,通常属于先非球溶Ⅱ型,较为罕见;另一类是糖磷酸戊糖旁路过程中酶缺陷所致,通常属于先非球溶Ⅰ型,同样较为少见。